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Kαren Viviαnα Enriquez Jiménez●Tαyde Cruz Mσrαles-●Gerαrdσ Vicente Rσjαs●Pedrσ Alejαndrσ●Guadalupe Nσvoα Zαpσt●Mαricruz Beltrαn Gσnzαlez.

sábado, 30 de mayo de 2009

●●●P0LICITEMIA

La policitemia es un trastorno en el cual hay demasiados glóbulos rojos en la circulación sanguínea. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación. La policitemia también se denomina plétora (aumento excesivo de sangre).
Policitemia se refiere al aumento del número de hematíes y, generalmente, de la cantidad de hemoglobina. Hay dos tipos:

POLICITEMIA VERA: Es de causa desconocida, aunque muchas veces está en el contexto de un síndrome mieloproliferativo. Hay un incremento del hematocrito debido a la excesiva producción de glóbulos rojos. Éste es un trastorno poco común que se presenta con mayor frecuencia en hombres y casi nunca en pacientes menores de 40 años.


POLICITEMIA SECUNDARIA: Se producen por sobre estimulación de la línea de células rojas, debido al aumento de la eritropoyetina

-SUS CAUSAS PUEDEN DEVERSE A:
Vivir en grandes alturas como lo es el estado de México.
Enfermedades respiratorias (restrictivas y obstructivas)






POLICITEMIA NEONATAL: Se define por un hematocrito superior al 65% y/o una hemoglobina superior a 22 g/dl en una muestra de sangre.Puede haber signos de problemas respiratorios, insuficiencia renal e ictericia del recién nacido.


TRATAMIENTO...


Extraer una parte del volumen de sangre, reduciendo así la cantidad de glóbulos rojos.Reemplazar la sangre extraída con líquidos (para ayudar a diluir la concentración de glóbulos rojos).Reemplazar la sangre extraída con líquidos (para ayudar a diluir la concentración de glóbulos rojos).






DIAGNOSTICO...


La policitemia puede diagnosticarse a través de un análisis de sangre.Para evaluar la cantidad total de glóbulos rojos en el organismo, es útil realizar una prueba con glóbulos rojos marcados con radiactividad, lo cual puede facilitar el diagnóstico.






●●●ERITREMIA

Es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las células sanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento.
ERITREMIA CRÓNICA.-Enfermedad de la sangre caracterizada por la presencia de un exceso de eritrocitos.

SU DIAGNOSTICO...


Historia clínica: anamnesis y exploración. Importante realizar un examen de
fondo de ojo (dilatación venosa, hemorragias retinianas...). Pruebas analíticas: •Hematíes > 5,5 millones/ml, con aumento de la masa eritrocitaria > 36 ml / kg en varones y > 32 ml / kg en mujeres. •Hemoglobina > 19 g / dl en varones y > 18 g / dl en mujeres. •Hematocrito > 55% en varones y > 50% en mujeres. •Leucocitosis y trombocitosis. •Disminución de la velocidad de sedimentación globular (valores de 0,1 - 0,2 mm). •Bioquímica con eritropoyetina e hierro normales. •Biopsia de médula ósea: hipercelularidad de las tres líneas. •Pruebas de imagen: para hacer diagnóstico diferencial con patologías causantes de policitemia secundaria (ecografía de abdomen, de ovarios, radiografía de tórax...).

TRATAMIENTO...


Tratamiento crónico, de un mínimo de 6 a 8 años. Consiste en:

Flebotomías para corregir la hiperviscosidad y la clínica asociada, a razón de 500 ml / semana durante 4 - 6 semanas.
Quimioterapia con hidroxiurea vía oral, para reducir la proliferación eritrocitaria.
Antiagregantes plaquetarios, como el
ácido acetilsalicílico (AAS) para evitar los fenómenos trombóticos.

●●●TALASEMIA

Es un trastorno sanguíneo que se transmite de padres a hijos (hereditario) en el cual el cuerpo produce una forma anormal de hemoglobina, la proteína en los glóbulos rojos que transporta el oxígeno. Este trastorno ocasiona destrucción excesiva de los glóbulos rojos y anemia.La hemoglobina del adulto está compuesta por la unión de cuatro cadenas de polipéptidos:

-Dos cadenas alfa (α)
-Dos cadenas beta (β).

Hay dos copias del gen que produce la hemoglobina α (HBA1 y HBA2), y cada uno codifica una α-cadena, y ambos genes están localizados en el cromosoma 16. El gen que codifica las cadenas β (HBB) está localizado en el cromosoma 11. En la α-talasemia (gen HBA1 (OMIM 141800) y HBA2 (OMIM 141850)), hay una deficiencia de síntesis de cadenas α. El resultado es un exceso de cadenas β trasportando deficientemente el oxígeno lo que conduce a bajas concentraciones de O2 (hipoxemia). Igualmente, en la β-talasemia(OMIM 141900) hay una falta de cadenas beta. Sin embargo, el exceso de cadenas alfa puede formar agregados insolubles que se adhieren a la membrana de los eritrocitos, pudiendo causar la muerte de éstos y sus precursores, originando anemia de tipo hemolítica. SUS SINTOMAS... El defecto o deleción de un gen en la talasemia β causa una anemia hemolítica que oscila entre leve y moderada sin síntoma alguno. La deleción de dos genes ocasionan anemia más severa y la presencia de síntomas: debilidad, fatiga, dificultad respiratoria. En las variantes más graves, como la talasemia beta mayor, pueden aparecer ictericia, úlceras cutáneas, cálculos biliares y agrandamiento del bazo (que en ocasiones llega a ser enorme). La actividad excesiva de la médula ósea puede causar el ensanchamiento y el agrandamiento de algunos huesos, especialmente los de la cabeza y del rostro. Los huesos largos tienden a debilitarse y fracturarse con gran facilidad. Los niños que padecen ciertas talasemias pueden crecer con más lentitud y llegar a la pubertad más tarde de lo normal. Como la absorción del hierro puede aumentar como respuesta a la anemia sumado al requerimiento de transfusiones de sangre frecuentes (las cuales suministran más hierro), es posible que se acumulen cantidades excesivas de hierro y se depositen en la musculatura del corazón, causando insuficiencia cardíaca. Las talasemias son más difíciles de diagnosticar que otros trastornos de la hemoglobina. El análisis de una gota de sangre por electroforesis puede ser útil pero no concluyente, en especial en el caso de talasemia alfa. Por lo tanto, el diagnóstico se basa habitualmente en patrones hereditarios y en análisis especiales de hemoglobina. Por lo general, las personas que padecen talasemia no requieren tratamiento alguno, pero aquellas con variantes graves pueden requerir un trasplante de médula ósea. La terapia con genes se encuentra en fase de investigación .



SE CLASIFICAN...



Talasemia rasgo (portador). Las mutaciones de la cadena α en el cromosoma 16 afecta a uno de los genes de un cromosoma causando una talasemia silenciosa (asintomática) caracterizada por algunas hemoglobinas con tres β y una α globina. Los portadores pueden tener mutaciones de la cadena α en dos cromosomas (16) afectando a un genes de cada cromosoma (o bien los dos genes de un solo cromosoma, estando normales los dos del cromosoma homólogo) causando una talasemia leve (puede ser asintomática) caracterizada por hemoglobinas con tres β y una α globina. Debido a que existen suficientes genes sin mutación en la cadena α la mayoría de las moléculas de hemoglobina tienen las respectivas dos cadenas α y dos β. La mayoría de los portadores de la α talasemia no lo saben y se descubre con análisis de ADN y biología molecular.



Talasemia grave (Hemoglobina H). Las mutaciones de la cadena α en el cromosoma 16 afecta a tres de los genes (involucrando a ambos cromosomas homólogos) causando una talasemia grave caracterizada por la mayoría de las hemoglobinas con tres cadenas β y una α globina. Los afectados cursan con hemolisis intravascular causando anemia severa con los síntomas más graves. α Talasemia Mayor (Enfermedad de Bart).
Las mutaciones de la cadena α en el cromosoma 16 afecta a los cuatro genes (involucrando a ambos cromosomas homólogos) causando un
hidrops fetal caracterizada por hemoglobinas con solamente cuatro cadenas γ (gamma) y es incompatible con la vida.


Talasemia Menor (Minor). Las mutaciones de la cadena β en el cromosoma 11 afecta a uno de los genes causando una talasemia relativamente leve caracterizada por una hemoglobina con tres α y una β globina. Puede que no haya síntomas como puede que los síntomas sean intermedios entre leve y graves.

Talasemia Mayor (Major) o Anemia de Cooley. Las mutaciones de la cadena β en el cromosoma 11 afectan a ambos genes causando la más grave de las talasemias caracterizada por la falta total de β globina. Cuatro cadenas α se combinan en defecto de las cadenas β formando una hemoglobina inestable que tiende a precipitarse en los glóbulos rojos causando daños en la membrana celular e incrementando la fragilidad del hematíe en cuestión. Por razón de la masiva hemolisis dirigida por el bazo, los síntomas son más graves: palidez, suceptibilidad a infecciones, fragilidad ósea, ictericia, depósitos de hierro en el hígado y corazón, y puede que no vivan mucho tiempo.

http://es.wikipedia.org/wiki/Beta_talasemia

SU TRATAMIENTO...


El tratamiento específico para la policitemia será determinado por el médico basándose en lo siguiente:
♦El tratamiento consiste en transfusiones sanguíneas y quelantes de hierro (deferoxamina).
♦La edad, su estado general de salud y los antecedentes médicos ♦La gravedad de la enfermedad ♦La tolerancia a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias ♦Sus expectativas para la evolución de la enfermedad ♦Su opinión o preferencia

El tratamiento puede incluir: ♦Extraer una parte del volumen de sangre, reduciendo así la cantidad de glóbulos rojos. ♦Reemplazar la sangre extraída con líquidos (para ayudar a diluir la concentración de glóbulos rojos). ♦Exsanguíneo transfusión parcial (extraer y reemplazar lentamente una gran parte del volumen de sangre del bebé).

Estos tratamientos se llevan a cabo a través de una vena o arteria, a menudo de los vasos sanguíneos umbilicales.


http://es.wikipedia.org/wiki/Policitemia

http://images.google.com.mx/imgres?imgurl=http://pakhematology.com/site/uploads/article/image/beta%2520thal%2520minor.jpg&imgrefurl=http://pakhematology.com/site/modules/article/view.category.php%3F1&usg=__D3jZXYnNEZbWUEoJnsn7o8K4HQo=&h=342&w=432&sz=80&hl=es&start=2&um=1&tbnid=cz2DzrOVlqvUzM:&tbnh=100&tbnw=126&prev=/images%3Fq%3DTalasemia%2BMenor%2B(Minor).%26hl%3Des%26rlz%3D1R2GPEA_es%26um%3D1

http://images.google.com.mx/imgres?imgurl=http://www.a14.san.gva.es/laboratorio/web/TALASEMIAS%2520COLOR_archivos/master03_background.gif&imgrefurl=http://www.a14.san.gva.es/laboratorio/web/TALASEMIAS%2520COLOR_archivos/slide0012.htm&usg=__oOCy9qViepJIKZCMJEGhmi4jvrk=&h=400&w=534&sz=11&hl=es&start=1&um=1&tbnid=41sPZ8tnTVlrAM:&tbnh=99&tbnw=132&prev=/images%3Fq%3DTalasemia%2Brasgo%26hl%3Des%26rlz%3D1R2GPEA_es%26um%3D1

[•VIDEO DE BIOMETRIA HEMATICA•]

video

jueves, 7 de mayo de 2009

●●●H E M O G L O B I N A



H E M O G L O B I N A
La hemoglobina (HB) es una proteína globular, que esta presente en altas
concentraciones en lo glóbulos rojos y se encarga del transporte de O2 del aparato
respiratorio hacia los tejidos periféricos; y del transporte de CO2 y protones (H+) de los
tejidos periféricos hasta los pulmones para ser excretados. Los valores normales en sangre
son de 13 – 18 g/ dl en el hombre y 12 – 16 g/ dl en la mujer.


E S T R U C T U R A
La hemoglobina es una proteína con estructura cuaternaria, es decir, esta constituida
por cuatro cadenas polipeptídicas (fig. 1): dos a y dos b (hemoglobina adulta- HbA); dos a
y dos d (forma minoritaria de hemoglobina adulta- HbA2- normal 2%); dos a y dos g
(hemoglobina fetal- HbF). En el feto humano, en un principio, no se sintetizan cadenas alfa ni beta, sino zeta (z ) y epsilon (x) (Hb Gower I). Al final del primer trimestre la subunidades a
han reemplazado a las subunidades z (Hb Gower II) y las subunidades g a los péptidos
x. Por esto, la HbF tiene la composición a2g2. Las subunidades b comienzan su síntesis en el
tercer trimestre y no reemplazan a g en su totalidad hasta algunas semanas después del nacimiento.

Las cadenas polipeptídicas alfa contienen 141 aminoácidos, las no alfa 146 (b, g, d) y
difieren en la secuencia de aminoácidos. Se conoce desde hace décadas la estructura
primaria de las cuatro cadenas de Hb normales. La estructura secundaria es muy similar: cada
una exhibe 8 segmentos helicoidales designados con las letras A a la H. Entre ellos
se encuentran 7 segmentos no helicoidales. Cada cadena a esta en contacto con las
cadenas b, sin embargo, existen pocas interacciones entre las dos cadenas a o entre
las dos cadenas b entre si.



Las cuatro cadenas polipeptídicas de la Hb contienen cada una un grupo prostético, el
Hem, un tetrapirrol cíclico (fig. 2), que les proporciona el color rojo a los hematíes. Un
grupo prostético es una porción no polipeptídica que forma parte de una proteína
en su estado funcional. El átomo de hierro se encuentra en estado de oxidación ferroso (+2)
y puede formar 5 o 6 enlaces de coordinación dependiendo de la unión del oxigeno a la Hb
(oxiHb, desoxiHb). Cuatro de estos enlaces se producen con los nitrógenos pirrólicos de la
porfirina en un plano horizontal. El quinto enlace de coordinación se realiza con el
nitrógeno del imidazol de una histidina denominada histidina proximal. Finalmente, el
sexto enlace del átomo ferroso es con el O2, que además está unido a un segundo imidazol
de una histidina denominada histidina distal. Tanto el quinto como el sexto enlace se
encuentran en un plano perpendicular al plano del anillo de porfirina. La parte porfirínica del
Hem se sitúa dentro de una bolsa hidrofóbica que se forma en cada una de las cadenas
polipeptídicas.



T I P O S D E H E M O G L O B I N A
Hemoglobina A o HbA es llamada también hemoglobina del adulto o hemoglobina normal, representa aproximadamente el 97% de la hemoglobina degradada en el adulto, formada por dos globinas alfa y dos globinas beta.


Hemoglobina A2: Representa menos del 2,5% de la hemoglobina después del nacimiento, formada por dos globinas alfa y dos globinas delta, que aumenta de forma importante en la beta-talasemia, al no poder sintetizar globinas beta.


Hemoglobina s: Hemoglobina alterada genéticamente presente en la Anemia de Células Falciformes. Afecta predominantemente a la población afroamericana y amerindia.

Hemoglobina f: Hemoglobina característica del feto.


Oxihemoglobina: Representa la hemoglobina que se encuentra unida al oxígeno normalmente ( Hb+O2)


Metahemoglobina: Hemoglobina con grupo hemo con hierro en estado férrico, Fe (III) (es decir, oxidado). Este tipo de hemoglobina no se une al oxígeno. Se produce por una enfermedad congénita en la cual hay deficiencia de metahemoglobina reductasa, la cual mantiene el hierro como Fe(II). La metahemoglobina también se puede producir por intoxicación de nitritos, porque son agentes metahemoglobinizantes.



Carbaminohemoglobina: se refiere a la hemoglobina unida al CO2 después del intercambio gaseoso entre los glóbulos rojos y los tejidos (Hb+CO2).


Carboxihemoglobina: Hemoglobina resultante de la unión con el CO. Es letal en grandes concentraciones (40%). El CO presenta una afinidad 200 veces mayor que el Oxígeno por la Hb desplazándolo a este fácilmente produciendo hipoxia tisular, pero con una coloración cutánea normal (produce coloración sanguínea fuertemente roja) (Hb+CO).



Hemoglobina glucosilada: presente en patologías como la diabetes, resulta de la unión de la Hb con carbohidratos libres unidos a cadenas carbonadas con funciones ácidas en el carbono 3 y 4.

F U N C I O N
Su principal función es transportar al Oxígeno desde los pulmones hasta los capilares en los tejidos.



ANORMALIDADES DE LA HEMOGLOBINA


Las anormalidades de la Hb pueden ser consecuencia de una variación estructural de la molécula o de la producción insuficiente de una o más cadenas de polipéptidos. El término hemoglobinopatías se emplea para designar a las primeras y el de talasemias para calificar a las segundas; las primeras son defectos cualitativos de las cadenas de la globina, en tanto que las segundas son defectos cuantitativos.




●●●ANORMALIDADES DE LOS ERITROCITOS


●ANORMALIDADES DE LOS ERITROCITOS●

Las anormalidades morfológicas de los eritrocitos se presentan en tres categorías: Anormalidades en el tamaño, anormalidades en la forma y anormalidades citoplasmáticas.
1.-Anormalidades en el tamaño

ANISOCITOSIS: Como se anotó anteriormente el diámetro de la célula roja oscila entre 6.2 - 8.2 micras con un tamaño promedio de 7.2 micras. Cuando patológicamente se aumenta o disminuye dicho diámetro el resultado será:




Macrocitos. Son eritrocitos con diámetro superior a 8.5 micras. La macrocitosis está usualmente acompañada de un PVC por encima de 100 fL. Su aparición puede estar asociada a: Deficiencia de vitamina B12 y/o ácido fólico. Estrés medular cuando hay eritropoyésis acelerada.





La macrocitosis está usualmente acompañada de un PVC por encima de 100 fLMicrocitos. Recibe este nombre el glóbulo rojo que presenta un diámetro inferior a 6.0 micras, la microcitosis está usualmente acompañada de un PVC por debajo de 75 fL.

Megalocitos. Son los “grandes macrocitos ovales”,
células donde se combina una alteración del tamaño
y de la forma, pueden llegar hasta tener 12
micras de diámetro. Característicamente se observan
en anemias megaloblásticas.

2.-Anormalidades en la forma.
ANORMALIDADES DE LOS ERITROCITOS


POIQUILOCITOS: Este termino se le aplica a
variaciones anormales de la forma del glóbulo
rojo, son frecuentes en las anemias
por falta
de hierro estas células tienen forma
de lagrima como una pera volteada.
ANISOCITOSIS: Este termino se le aplica a glóbulos rojos de tamaño variable Células blanco, células en diana o células en sombrero de charro, se encuentra esta variedad
especial en anemia por deficiencia de hierro
son glóbulos hipocromicos (bajo color de Hb),
existe un blanco central de hemoglobina rodeado
por un anillo más pálido.

ESQUISTOCITOS: Son fragmentos de glóbulo rojo
de forma irregular se encuentran en los casos
de anemia hemolítica. Las células rojas están fragmentadas y aparecen como esquistocitos(glóbulos rojos rotos).
Algunos esquistocitos adoptan la forma de cascos(Helmet cells). Algunos glóbulos rojos adoptan la forma de esferocitos ya que lo que les quedó de membrana solo les alcanza para adoptar la forma ´de esferocito y no la forma bicóncava normal.

ESFEROCITOS.- Se trata de eritrocitos esféricos caracteriza a los glóbulos rojos a punto de sufrir lisis. note la forma esférica de los glóbulos rojos que le hace perder el halo claro central que aparece cuando son bicóncavos.Se caracteriza por la presencia de glóbulos rojos de forma esférica que son más frágiles que los normales. Por esto al ser destruídos en el bazo producen esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) y hemólisis (ruptura) generando ictericia (piel amarilla por la aumento de la bilirrubina).

SIDEROCITOS.- Eritrocitos que contienen gránulos de hierro no unido con la hemoglobina, se presentan en los eritrocitos jóvenes (reticulocitos). Son hematíes que contienen gránulos de hemosiderina. Estos hematíes son
normales en las células precursoras de los hematíes de médula ósea, pero no
deben aparecer en sangre periférica. Su presencia en un frotis de sangre indica proceso patológico.


MICROCITOS.- Eritrocitos muy pequeños de menos de 6 micras de diam. Se presentan en las anemias por deficiencia de hierro. cuentan con una membrana celular reducida, lo que incrementa la permeabilidad hacia el sodio, son casi exclusivos de caninos y se presentan generalmente en anemias de tipo autoinmune y en anemias hemolíticas isoinmunes así como después de una transfusión.
CUERDOS DE HOWELL - JOLLY.- Estas estructuras representan restos de material nuclear



DREPANOCITOS.- Son eritrocitos de forma de media luna.La anemia drepanocítica se hereda como un rasgo autosómico recesivo, lo que significa que se presenta en alguien que haya heredado el gen de la hemoglobina S de ambos padres. Este tipo de anemia es mucho más común en personas de ascendencia africana o mediterránea. También se observa en personas de Centro y Suramérica, el Caribe y el Medio Oriente.
Alguien que herede la hemoglobina S de uno de los padres y hemoglobina normal (A) del otro padre adquirirá el rasgo depranocítico, mientras que alguien que herede la hemoglobina S de uno de los padres y otro tipo de hemoglobina anormal del otro padre, tendrá otro tipo de enfermedad drepanocítica, como la talasemia.
INCLUSIONES CITOPLASMÁTICAS. Anormalidades citoplasmáticas.

Punteado basófilo. Agregados anormales de ribosomas. En síndromes talasémicos, intoxicación por plomo, deficiencia de hierro, síndromes que se acompañen de eritropoyésis ineficaz. Coloración Wright.
Cuerpos de Howell – Jolly. Remanentes nucleares. En asplenia y estados hipoesplénicos, anemia perniciosa y anemias severas por déficit de hierro. Coloración Wright.
Anillos de Cabot. Remanentes nucleares en forma de anillos circulares doblados sobre si mismos o en figura de ocho. En intoxicación por plomo, anemia perniciosa y anemias hemolíticas. Coloración Wright.
Cuerpos de Heinz. Hemoglobina agregada o desnaturalizada. En pacientes con síndromes talasémicos o de hemoglobinas inestables, en el estrés oxidante cuando hay deficiencias enzimáticas de la vía de pentosas principalmente y pacientes con asplenia. Coloración azul de cresil brillante.
Siderocitos. Representan hierro no hemoglobínico dentro de los eritrocitos. Se observan aumentados en pacientes esplenectomizados y en pacientes con infecciones crónicas, anemia aplástica o en anemias hemolíticas.